La Enfermedad de Castleman es una de las denominadas "enfermedades raras" o "poco frecuentes", con una incidencia de aproximadamente menos de 1 caso por cada 100.000 habitantes. Se clasifica en formas unicéntricas (afecta un solo grupo de ganglios linfáticos) y multicéntricas (afecta múltiples grupos de ganglios linfáticos), siendo la forma unicéntrica la más frecuente. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, aunque la forma multicéntrica tiende a ser más común en adultos.

Enfermedad de Castleman

Se trata de una patología sin cura que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia a los del mediastino, el abdomen, el cuello o el bazo provocando diferentes síntomas y complicaciones. Su origen es desconocido y, si bien se han buscado mutaciones genéticas, hasta el momento no se ha encontrado ninguna.

Afecta tanto a adultos como a niños. Si solo impacta en un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) es menos agresiva y la sintomatología es más leve e incluso asintomática. Sin embargo, si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan considerablemente y pueden llegar a provocar complicaciones graves, como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.

Los síntomas más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado. “Estos pacientes se inflaman mucho y, como no se los diagnostica a tiempo, siguen inflamándose y puede ser amenazante para la vida al dañar órganos vitales, como el pulmón o el riñón, e incluso, tener sangrados. Es parecido a una sepsis pero sin que haya bacteria que la desencadene”, explicaron expertos.

La semejanza con las enfermedades tumorales

Los expertos alertan en que se asemeja a las enfermedades tumorales pero no es un cáncer porque “no hay clonalidad”. Y explican: “En un cáncer, las células se multiplican sin control, pero en esta enfermedad hay una hiperplasia, un crecimiento anómalo pero controlado de distintas células, no un clon de la misma célula. Esa es la diferencia fundamental con un linfoma”.

A pesar de ello, resulta normal que tratamientos que se utilizan en cáncer se extrapolen y se utilicen en enfermedades autoinmunes, como el lupus, y en este caso en Castleman: “A veces es tan agresiva esta enfermedad que las terapias dirigidas con anticuerpos monoclonales no son suficientes y hay que utilizar quimioterapia contra las células implicadas en esa tormenta inflamatoria”.

Los retos de la enfermedad de Castleman

El principal reto es visibilizar esta patología en pos de arribar a un diagnóstico temprano y preciso que permita el abordaje adecuado. En este aspecto, consideran urgente ahondar en la investigación para conocer más a fondo la enfermedad y buscar tratamientos específicos.

Asimismo, resulta clave el trabajo de un equipo multidisciplinar ya que actualmente diagnostican los oncólogos, hematólogos, reumatólogos, y debe trabajarse en un equipo completo: “La enfermedad de Castleman necesita un equipo multidisciplinar porque según donde se localicen los ganglios linfáticos te tratan unos u otros”.

Fuente: EFE.